Institut für seltene Erkrankungen in der Hämatologie
Leitung
- Univ.-Prof. Dr. Paul Knöbl
Facharzt f. Innere Medizin, Hämato-Onkologie und Internistische Intensivmedizin
Oberarzt an der Medizinischen Universität Wien
Klinik f. Innere Med. 1, Abt. Hämatologie u. Hämostaseologie
Lazarettgasse 25/1/23
1090 Wien
Mail: p.knoebl@karl-landsteiner.at
Arbeit am Institut
Das Karl-Landsteiner Institut für seltene Erkrankungen in der Hämatologie wurde 2019 gegründet und beschäftigt sich mit der Erforschung ausgewählter seltener und komplexer Bluterkrankungen und anderer hämatologischer Probleme.
Der Leiter, Univ.-Prof. Dr. Paul Knöbl Paul Knöbl ist Oberarzt an der Klinik f. Innere Medizin 1, Abteilung für Hämatologie und Hämostaseologie der Med. Univ. Wien, und beschäftigt sich seit vielen Jahren mit solchen Krankheitsbildern.
Aktuelle Forschungsprojekte umfassen folgende Problemfelder:
Die thrombotischen Mikroangiopathien (TMA) sind eine Gruppe von akuten, lebensbedrohlichen Syndromen die mit Hämolyse, Thrombozytopenie und Organschädigungen einhergehen. Uns interessiert dabei vor allem die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), eine klar definierte Untergruppe der TMAs. Am Institut werden klinische Behandlungsdaten zu diesen Erkrankungen ausgewertet, und es soll ein multizentrisches Register zur künftigen prospektiven Erfassung der Krankheitsverläufe etabliert werden.
Eine andere seltene Bluterkrankung ist die erworbene Hämophilie. Dabei wird durch eine Autoimmunerkrankung der Blutgerinnungsfaktor VIII blockiert, und es treten plötzlich schwere Blutungen auf. Die Behandlung dieser Erkrankung ist komplex und teuer. Daher soll auch dafür ein multizentrisches Register zur Erfassung des klinischen Verlaufes dieser Erkrankung etabliert werden.
Weitere potentielle Projekte zu den folgenden Themen sind in Ausarbeitung:
- Gerinnungsstörungen bei kritisch kranken Patienten
- Neue Therapiemöglichkeiten bei Blutgerinnungsstörungen
- Mikrobiomveränderungen bei hämatologischen Erkrankungen
- Paraproteinämien
Das Institut pflegt enge Kooperationen mit der Med. Univ. Wien, vor allem mit der Univ. Klinik für Innere Medizin 1, der Univ. Klinik f. Klinische Pharmakologie, der Univ. Klinik f. Notfallmedizin, der Klinische Abteilung für Medizinische und chemische Labordiagnostik und der Univ. Klinik für Blutgruppenserologie und Transfusionsmedizin.
Internationale Vernetzungen bestehen z.B. mit der Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung, der International Society on Thrombosis and Hemostasis, dem Inselspital Bern, der Medizinischen Hochschule Hannover und der pharmazeutischen Industrie.
Fotos
Paul Knöbl
